{"id":10975,"date":"2024-04-11T08:30:14","date_gmt":"2024-04-11T06:30:14","guid":{"rendered":"https:\/\/www.msd.ch\/de\/?post_type=story&p=10975"},"modified":"2025-01-09T14:27:39","modified_gmt":"2025-01-09T13:27:39","slug":"was-ist-die-von-hippel-lindau-krankheit","status":"publish","type":"story","link":"https:\/\/www.msd.ch\/de\/stories\/was-ist-die-von-hippel-lindau-krankheit\/","title":{"rendered":"Was ist die Von-Hippel-Lindau-Krankheit?"},"content":{"rendered":"\n
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\n \n \n Wissen<\/small>\n <\/a>\n \n \n

\n Was ist die Von-Hippel-Lindau-Krankheit?\n <\/h1>\n

Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL-Krankheit) ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der sich mehrere Tumoren und Zysten an verschiedenen Stellen im K\u00f6rper entwickeln k\u00f6nnen. <\/p>\n <\/div>\n\n

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11.04.2024<\/p>\n

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Die Von-Hippel-Lindau (VHL)-Krankheit wird durch einen Gendefekt verursacht. Dieser f\u00fchrt zur Entstehung verschiedener, meist gutartiger Tumoren<\/strong> (Gewebeansammlungen) und Zysten<\/strong> (mit Fl\u00fcssigkeit gef\u00fcllte Hohlr\u00e4ume im Gewebe), die h\u00e4ufig im Gehirn und im R\u00fcckenmark, in der Netzhaut des Auges, in den Nieren, in der Bauchspeicheldr\u00fcse, im Innenohr, aber auch an anderen Stellen im K\u00f6rper auftreten k\u00f6nnen.<\/p>\n\n\n\n

Unbehandelt kann die Krankheit lebensbedrohlich sein.<\/p>\n\n\n\n

Die VHL-Krankheit ist selten<\/h3>\n\n\n\n

Die VHL-Krankheit tritt bei etwa einem von 36.000 Menschen auf. Weltweit sind rund 200’000 F\u00e4lle bekannt. Wann genau die ersten Krankheitsanzeichen auftreten und wie schwer der Krankheitsverlauf ist, kann sehr unterschiedlich sein.<\/p>\n\n\n\n

Zum Zeitpunkt der Diagnose sind die Betroffenen im Durchschnitt 26 Jahre alt. Bei rund 97% der Menschen mit einer VHL-Genmutation treten bis zum 65ten Lebensjahr Symptome auf. M\u00e4nner und Frauen sind gleichermassen betroffen. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Ursache der Erkrankung<\/h3>\n\n\n\n

Die Ursache der Von-Hippel-Lindau-Krankheit ist ein Defekt im sogenannten VHL-Gen.<\/p>\n\n\n\n

Bei gesunden Menschen erzeugt das VHL-Gen ein Protein, das die Entstehung von Tumoren verhindert. Bei Menschen mit Von-Hippel-Lindau-Krankheit funktioniert dieses Gen nicht wie vorgesehen. Es kann nicht gen\u00fcgend Protein zur Verhinderung der Tumorbildung produzieren.<\/p>\n\n\n\n

Die VHL-Krankheit wird in den meisten F\u00e4llen vererbt<\/h3>\n\n\n\n

Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit wird nach einem Muster vererbt, das \u00abautosomal-dominant\u00bb genannt wird.<\/p>\n\n\n\n